1-04-2015, 11:24 | Автор: admin | Категория: Патология » Иммунодефициты
Иммунодефициты.Еще в глубокой древности врачи отметили, что моровые поветрия и лихорадки щадят одних, а других навещают целым сонмом. Библейские тексты сохранили историю Иова, которого Господь покарал многими язвами. Длительно и часто болеющий ребенок — одна из постоянных и неизменных проблем педиатрии. Уже в доиммунологическую эпоху специалисты (М. Пфаундлер, 1911) осознавали, что дело здесь не только в условиях жизни и питании, но и во внутренних особенностях реактивности, диатезах.

В 60-е—70-е годы XX века стало ясно, что в развитии иммунной системы возможны врождённые отклонения, которые приводят к недостаточности иммунного ответа — иммунодефицитным состояниям. Так как все врожденные иммунодефициты достаточно редки (наиболее частый из них — неспособность генерировать IgA — поражает в различных популяциях европеоидов от 0,03 до 0,97%), то этот вопрос, в течение определённого времени, находился на периферии внимания иммунологов. Однако, по мере выяснения истинной распространенности приобретенных иммунодефицитов и, особенно, после описания в 1978 году в Лос-Анжелесе первых медицински зарегистрированных случаев инфекционного вирусного иммунодефицита человека ВИЧ-инфекции), оказалось, что человечество живёт в условиях нарастающей пандемии иммунодефицитов. В настоящее время в мире регистрируется до 100 новых случаев иммунодефицита в неделю, в основном это новые заболевшие ВИЧ-инфекцией, таким образом, данная проблема превратилась в поле интенсивных исследований.
Просмотров: 358  |  Комментариев: (0)
1-04-2015, 11:20 | Автор: admin | Категория: Патология » Иммунодефициты
Первичные иммунодефициты с преобладанием нарушений Ig-генезаПлазматические клетки, специализированные на синтез одного из классов иммуноглобулинов, развиваются из костномозговых предшественников. Общий предшественник лимфоцитов даёт начало про-В-клеткам (наиболее ранним В-элементам, экспрессирующим терминальную дезоксинуклеотидилтрансферазу). Про-В клетки становятся пре‑В лимфоцитами, приобретая способность к синтезу цитоплазматических тяжелых μ-цепей иммуноглобулинов М. Пре‑В-клетки живут и размножаются в печени плода и костном мозге на протяжении всей жизни индивида. Под влиянием цитокинов они могут пролиферировать и переходить в незрелые В-лимфоциты, которые имеют поверхностные IgM. Именно на этой стадии под влиянием избытка аутоантигенов имеет место толеризация и анергия большинства аутореактивных незрелых В-клеток в костном мозге. Экспрессируя поверхностные IgD, незрелые В-клетки переходят в категорию зрелых. Затем они диверсифицируются благодаря альтернативному...
Просмотров: 408  |  Комментариев: (0)
1-04-2015, 11:12 | Автор: admin | Категория: Патология » Иммунодефициты
Первичные Т-клеточные иммунодефицитыПроявления Т-клеточных иммунодефицитов включают:

• Наклонность к хронически-прогрессирующему или тяжёлому острому течению инфекций, вызванных условно патогенными микроорганизмами и внутриклеточными паразитами (микобактерии, грибки, вирусы, простейшие);

• Снижение способности к ГЗТ, выявляемое как анергия при кожных аллерготестах;

• Реакции трансплантат против хозяина при переливании донорской крови и пересадках тканей;

• Заболевания, вызванные живыми ослабленными вакцинами (например, БЦЖ или противополиомиелитной);

• Повышение частоты онкологической патологии;

• Нередко, истощение, задержку физического развития, хронические диареи.
Просмотров: 349  |  Комментариев: (0)
1-04-2015, 10:59 | Автор: admin | Категория: Патология » Иммунодефициты
Смешанные первичные иммунодефицитыТак как для реализации любого иммунного ответа, включающего синтез больших количеств высокоаффинных IgG, требуется взаимодействие Т-хелперов с В-клетками для индукции вторичной антигензависимой дифференцировки последних, фактически, любой глубокий дефицит Т-клеток влечёт за собой нарушения как клеточного, так и гуморального иммунитета.

Тем не менее, условно к смешанной группе относят лишь те иммунодефицитные расстройства, при которых имеется выраженный сочетанный дефицит Т-лимфоцитов и антител.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД) характеризуется полным врождённым отсутствием всех специфических иммунологических функций. Так как это тяжелейшая из всех форм первичных иммунодефицитов, редко кто из больных без лечения доживает до двух лет. Предполагается, что имеет место дефект дифференцировки лимфоидных полустволовых клеток из гемопоэтических клеток-предшественников. Но, по-видимому, синдром является гетерогенной группой разных болезней. Имеется гиноплазия тимуса и периферических лимфоидных органов, отсутствуют лимфоциты и иммуноглобулины. Тимус находится на шее, выглядят, как у раннего эмбриона и может содержать стромальные клетки и эпителий, но лишён лимфоцитов и телец Гассаля — то есть не претерпевает превращения в лимфоидный орган...
Просмотров: 547  |  Комментариев: (0)
1-04-2015, 10:48 | Автор: admin | Категория: Патология » Иммунодефициты
Вторичная иммунологическая недостаточностьВторичные иммунодефициты распространены во много раз больше, чем первичные. Естественными периодами пониженной иммунологической резистентности являются младенчество, старость и беременность. Основные причины патологической вторичной иммунологической недостаточности — постнатальные патогенные воздействия на систему иммунитета. К ним относятся инфекции (особенно, поражающие лимфоциты и макрофаги — цитомегаловирусная, герпетическая, гепатит В, корь, мононуклеоз, микобактериозы, сифилис) и инвазии паразитов (малярия, токсоплазмоз, шистоматоз, лейшманиоз, трихинеллез и др.). Большое значение имеют апластические состояния вследствие действия мутагенов (внешнее облучение и инкорпорация радионуклидов, химикаты — например, бензолопроизводные, лекарства — например, цитостатики) и индукторов аутоиммунитета (гаптены), злокачественные новообразования (вследствие конкуренции клонов и аутоиммунных осложнений — например, лимфогранулематоз, миеломная болезнь, лимфолейкоз и лимфомы, тимомы, терминальные стадии любых карцином)...
Просмотров: 371  |  Комментариев: (0)
1-04-2015, 10:45 | Автор: admin | Категория: Патология » Иммунодефициты
ВИЧ-инфекцияВИЧ-инфекция, по-видимому, как эндемическое для тропической Африки заболевание существовала уже очень давно. Эпидемиологи указывают, например, что остров Окинава в Японии, где отмечаются местные случаи ВИЧ, был еще в XVII веке единственным местом империи, куда микадо разрешил доступ иностранцам — португальцам и их чернокожим рабам. Есть предположение, что от ВИЧ-инфекции скончался Эразм Роттердамский (1466-1536), носитель жизнерадостной ренессансной философии и обладатель африканской рабыни.

Первые научные сообщения о случаях ВИЧ-инфекции появились в США в 1981году, речь шла о пяти гомосексуалистах из Калифорнии, двое из которых умерли от пневмоцистной пневмонии, и о 26 наблюдениях саркомы Калоши у гомосексуалистов Нью-Йорка и Лос-Анджелеса. Молодые люди заболели в 1978-1979 гг.. В этот период о ВИЧ слышали только специалисты и он характеризовался, как «редкий вирусный иммунодефицит — синдром четырёх «Г». Под этими «Г» нисколько не встревоженные сторонники мнемонического подхода в медицинском образовании, еще не подозревая, с каким драконом они имеют дело, подразумевали основные, характерные для первых исследований, эпидемиологические группы риска — гомосексуалистов, гемофиликов, героиновых наркоманов и выходцев с острова Гаити. Постепенно, однако, стало ясно, что вне внимания медиков оставался столь распространенный и опасный синдром, что по отношению к нему литера «Г» может означать только одно — глобальный характер опасности...
Просмотров: 386  |  Комментариев: (0)