Болезнь как мозаичное явление. Основные составные болезни.
7-04-2015, 15:05 | Автор: admin | Категория: Патология » Общая этиология и общий патогенез
Болезнь как мозаичное явление. Основные составные болезни.Разнообразие различных болезней кажется бесконечным. Однако, этиология и патогенез эту впечатляющую пестроту упорядочивают.

Этиология, выделяя причины болезней, указывает на их первичную относительную диагностическую специфичность. В истории медицины множество раз бывало так, что по мере углубления знаний о причине болезни, нозологические формы, считавшиеся едиными, монолитными болезнями, распадались на несколько отдельных заболеваний. Так произошло с лихорадкой и кровоточивостью, которые описывалась как отдельные болезни (а последняя позже — и как особый диатез), а в XX веке были признаны синдромами и распались на заболевания с разной этиологией, патогенезом и даже неодинаковыми осложнениями и лечением.

Так происходит на наших глазах с бронхиальной астмой.

Известны и обратные примеры этиологического объединения болезней, ранее считавшихся независимыми нозологическими формами, в единый синдром. Так случилось с парциально-локальной эпилепсией Кожевникова и болезнью Расмуссена, которые обе оказались поздними формами клещевого энцефалита.

Патогенез рассматривает болезни, как мозаичные сочетания более элементарных, либо менее специфичных компонентов — патологических процессов.

Патологический процесс определяется Н. И. Лосевым (1995) как «закономерная последовательность явлений, включающая защитно-приспособительные реакции и нарушения жизнедеятельности в разных сочетаниях, развивающаяся под действием патогенного фактора».

Подобно тому, как миллионы различных химических веществ сводят свое множество к сотне с небольшим элементов таблицы Д. И. Менделеева, разнообразие болезней сводится к конечному числу взаимодействующих патологических процессов. Патологический процесс — частное по отношению к болезни понятие, хотя некоторые процессы присутствуют при многих разных болезнях. Патологический процесс может быть локален, затрагивать часть организма, болезнь же всегда относится к целостному организму. «Слово болезнь должно относиться к нарушениям, более общим по природе, существование которых обнаруживается в явлениях, сказывающихся на всем организме», — говорил Клод Бернар(1877).

Патологические процессы — сложные мозаичные элементы болезней, состоящие из неразрывно связанных общими механизмами элементарных защитно-компенсаторных и повреждающих реакций. Примерами могут служить тромбоз, алкалоз, гипоксия, кома.

Патологическая реакция — простой мозаичный элемент патологического процесса, проявляющий одновременно и относительную адекватность и потенциальную патогенность. Таковы фагоцитоз при воспалении, централизация кровообращения при шоке, патологические рефлексы при патологических процессах с участием ЦНС, гипоферремия при лихорадке.

В клинике понятию патологический процесс чаще всего соответствует термин синдром (например, патологический процесс, именуемый «прогрессирующий нефросклероз» коррелирует с синдромом хронической почечной недостаточности), а патологической реакцией иногда (хотя и не во всех случаях) можно соотнести соответствующий симптом (например, симптом Бабинского, как проявление пирамидной недостаточности). Соединение мозаичных элементов в болезнь — не есть простая суммация. Они объединяются по стохастическому вероятностному принципу, на основе того архива программных ответов и той тенденции выбора, которые имеются в индивидуальной реактивности конкретного больного. Поэтому болезни обладают индивидуальной вариацией и врач, по выражению С. П. Боткина, должен «лечить не болезнь, а больного».

Так при болезни «вирусный гепатит А» могут отмечаться различные сочетания таких патологических процессов, как воспаление, желтуха, лихорадка, печеночно-клеточная недостаточность, аллергия, ацидоз, отек и т.д. Выраженность того или иного процесса может варьировать. В связи с этим, заболевание принимает различные клинические формы, а стандарт болезни, вообще, существует только на страницах учебника, но не в реальной жизни. Возможна, например, безжелтушная форма с выраженной печеночно-клеточной недостаточностью, или же, наоборот — желтуха без признаков прекомы.

Остается только удивиться высокопрофессиональной постановке вопроса у Л. Н. Толстого, писавшего в «Войне и мире»: «Каждый живой человек имеет свои особенности и всегда имеет особенную и свою новую, сложную, неизвестную медицине болезнь легких, печени, сердца, кожи, нервов и т.д. ... болезнь, состоящую из бесчисленных соединений страданий этих органов».

Крайне медленно протекающие патологические процессы, сопровождаемые относительно стойкими и длительными нарушениями, а также их результаты, по традиции именуют патологическими состояниями, хотя этот термин и не вполне удачен, так как такие явления — не застывшие картины, а развивающиеся процессы. Примерами могут служить рубцовый стеноз, слепота, культя.

Наиболее универсальные из стереотипных строительных блоков спонтанных болезней запрограммированы в генетическом аппарате организма и называются типовыми патологическими процессами.

Типовые (типические) патологические процессы сложились эволюционно и генетически запрограммированы, они обладают стереотипностью, универсальностью, относительным полиэтиологизмом и аутохтонностью, эквифинальностью, а также характерной онтогенетической динамикой.

Примером типовых патологических процессов могут служить: лихорадка, воспаление, опухолевый рост, стаз, гиперемия, ишемия, стресс, тромбоз — и многие другие.

Поскольку типовые патологические процессы — эволюционно отобранные программы, мы можем проследить их филогенез и обнаружить их, в том или ином виде, у различных животных. Эволюционные находки, возникшие на ранних этапах филогенеза типового патологического процесса, не пропадают на последующих стадиях, а «врастают» в более сложный процесс, как его неотъемлемые компоненты, иногда обогащая свою роль новыми функциями. Автор филогенетического подхода в патологии — И. И. Мечников проследил филогенез воспаления у различных животных от беспозвоночных до млекопитающих. Открытый им фагоцитоз служит способом питания у одноклеточных и механизмом защиты у низших беспозвоночных. С появлением иммунологической реактивности у, круглоротых фагоцитоз не исчезает, а включается в иммунологические механизмы в качестве необходимого начального звена первичного иммунного ответа и важного эффектора при иммунном фагоцитозе, опосредованном опсоническими иммуноглобулинами. С появлением лихорадки у теплокровных фагоцитоз включается как звено в процессы, приводящие к генезу эндогенных пирогенов

Стереотипность типовых патологических процессов является следствием их программного характера и выражается в том, что процесс имеет типические черты, где бы он ни происходил и какова бы ни была его этиология. Так, различные стрессоры порождают однотипную, в своей основе, системную нейроэндокринную динамику стресса.

Стереотипность не исключает разнообразия. Например, воспаление любого органа от любой причины обладает тремя основными компонентами: альтерацией, экссудацией и пролиферацией. Однако, в конкретных случаях тот или иной компонент может быть более и менее выражен, поэтому существуют представления об экссудативном (например, атопическом) и пролиферативном (например, гранулематозном) воспалении.

Универсальность типовых патологических процессов означает, что они встречаются в структуре различных нозологических единиц, в разных органах и тканях, если речь идет о местном процессе. Так ангина, ожог, панкреатит, флегмона — в основе патогенеза имеют воспаление.

Важное свойство типовых патологических процессов — их относительный полиэтиологизм. Поскольку причинный фактор, по отношению к этим процессам, динамика которых запрограммирована в организме, выполняет лишь толчковую, триггерную роль и не является постоянно действующим, они, как правило, могут запускаться различными факторами.

Так, воспаление вызывается сотнями возможных флогогенных агентов. Известны вирусные, химические и лучевые канцерогены, любой из которых может вызвать конкретную злокачественную опухоль, обеспечив мутацию, приводящую к экспрессии того или иного онкогена. Лихорадка может быть вызвана различными инфекционными агентами и асептическими причинами. Полиэтиологизм типовых патологических процессов относителен, поскольку относится к процессу в общем, а в большинстве отдельных случаев воспаления, лихорадки, опухолевой трансформации и т.д. действует один конкретный провоцирующий агент.

Для теории причинности чрезвычайно важны представления об аутохтонных и неаутохтонных процессах.

Аутохтонность — это свойство какого-либо процесса саморазвиваться независимо от продолжения действия его причинного фактора.

Хорошим примером аутохтонного процесса может служить выстрел из ружья, который, после начального воздействия пальца на спусковой крючок, не требует затем постоянных усилий стрелка, а осуществляется автоматически, благодаря конструкции оружия, программирующей все последующие события.

Аутохтонный процесс, раз начавшись, протекает через все запрограммированные стадии, при участии каскадного принципа и механизмов самоограничения до естественного, энергетически оправданного конца. При этом предыдущая стадия порождает последующую. Это означает, что, избирая разные патогенетические пути или завися от разных пусковых причин, процесс приходит к одному результату. Образно говоря, лист бумаги сгорит весь, с какого бы конца ее не поджечь.

Это свойство кибернетик Б. Г. Режабек, именовавший типовые процессы клеточными синергиями, назвал эквифинальностью. Эквифинальность обеспечена дублированием и перекрыванием патогенетических связей, перекрестами цепей причинно-следственных отношений. При воспалении действует более 30 регуляторов, расширяющих артериолы. Нарушение проводимости бронхов при астматическом приступе вызывает далеко не только один гистамин.

Многие типовые патологические процессы высокоаутохтонны. Ярким примером служит воспаление, которое развивается после первичного повреждения васкуляризованных тканей любым агентом по своим, внутренним законам, повинуясь местным сигналам медиаторов, автономно от центральной регуляции, причем постоянного продолжающегося действия флогогенного агента для полной реализации всей динамики острого воспаления не требуется.

Причинные факторы таких процессов выполняют лишь пусковую (по классической терминологии — пассивную роль. Они могут быть мгновенно или короткодействующими, как радиационный и термический факторы при ожоге, однако запрограммированный ответ продолжается после прекращения действия причинного фактора, порой, очень долго.

Например, аутохтонный процесс острой почечной недостаточности после ограниченной по длительности ишемии почки может продолжаться многие месяцы.

Даже если аутохтонный процесс продолжается долго, по отношению к нему справедливо будет сказать, что его тяжесть, длительность и исход, в значительной мере определяются первичным взаимодействием причинного фактора и организма, в самый ранний период развития процесса. Энергия аутохтонного процесса может быть непропорционально большой по сравнению с энергией триггерного эффекта его первопричины.

Что касается неаутохтонных процессов то они для своего развития требуют постоянного продолжения действия причинного фактора. Как правило, роль причинного фактора для неаутохтонного патологического процесса активная. Причинный фактор в этом случае постоянно что-то ломает или меняет в организме. Тяжесть, течение и исход такого процесса пропорциональны кумулятивному действию причинного фактора и детерминируются в течение всего процесса.

Примером неаутохтонного процесса при патологии может служить прогрессирующий нефросклероз при сахарном диабете. Гипергликемия постоянно подталкивает развитие иммунопатологического процесса в почках, так как обусловливает гликирование белков сосудистой стенки и плазмы крови. Хорошая компенсация диабета и исключение эпизодов гипергликемии способствует уменьшению кумулятивного действия гипергликемии и замедляет темпы нефросклероза, отдаляя сроки развития хронической почечной недостаточности у больного диабетом.

Неаутохтонные патологические процессы, как правило, менее тесно и жестко связаны со своей программной основой и характеризуются более разнообразным течением, в связи с чем, их не относят к типовым. Рисунок 2 отражает различия в судьбе поражённого органа (в данном случае, почки) при аутохтонном и неаутохтонном процессах. В правой части постоянно действующий причинный фактор (нефросклероз), подобно некому Сизифу подталкивает почку к уремии, в неаутохтонном режиме, постепенно уничтожая нефроны. В левой части показано, как кратковременное действие преходящего причинного фактора — ишемии, выключившей- на короткий период все нефроны, — переводит орган в состояние, из которого возможен только постепенный, спонтанный выход через несколько фаз, следующих друг за другом. Если продолжить античные аналогии, причинный фактор острой почечной недостаточности действует, как Эдип, свергающий сфинкса со скалы. Легко заметить, что аутохтонный процесс острой почечной недостаточности представляет собой путь «от катастрофы» к нормализации. Неаутохтонный процесс медленно, но верно ведёт почку к катастрофе уремии.
Просмотров: 302  |  Комментариев: (0)  | 
Уважаемый посетитель, Вы зашли на сайт как незарегистрированный пользователь.
Мы рекомендуем Вам зарегистрироваться либо войти на сайт под своим именем.